Variant Creutzfeldt-Jakobovej choroby (vCJD), prvýkrát zistené v roku 1996 v Spojenom kráľovstve, bovinná spongiformná encefalopatia (BSE alebo choroba šialených kráv) a Choroba zombie jeleňov alebo chronická choroba chradnutia (CWD) ktoré sú v súčasnosti v správach, majú jedno spoločné – pôvodcami týchto troch chorôb nie sú baktérie ani vírusy, ale „deformované“ proteíny nazývané „prióny“.
Prióny sú vysoko infekčné a sú zodpovedné za smrteľné, nevyliečiteľné neurodegeneratívne ochorenia u zvierat (BSE a CWD) a ľudí (vCJD).
| Čo je Prion? Slovo „prión“ je skratkou pre „proteínovú infekčnú časticu“. Prionový proteínový gén (PRNP) kóduje a proteín nazývaný priónový proteín (PrP). U človeka je gén priónového proteínu PRNP prítomný v chromozóme číslo 20. Normálny priónový proteín je prítomný na bunkovom povrchu, preto sa označuje ako PrPC. „Proteínová infekčná častica“ často označovaná ako prión je nesprávne zložená verzia priónového proteínu PrPC a označuje sa ako PrPSc (Sc, pretože ide o formu klusavky alebo abnormálnu formu súvisiacu s chorobou, ktorá bola zistená pri chorobe klusavky u oviec). Počas tvorby terciárnej a kvartérnej štruktúry sa občas vyskytnú chyby a proteín sa zle poskladá alebo vytvaruje. Toto je zvyčajne opravené a opravené do pôvodnej formy katalyzovanej molekulami chaperónu. Ak sa nesprávne poskladaný proteín neopraví, pošle sa na proteolýzu a zvyčajne sa degraduje. Avšak chybne poskladaný priónový proteín je odolný voči proteolýze a zostáva nedegradovaný a transformuje normálny priónový proteín PrPC k abnormálnej forme klusavky PrPSc spôsobuje proteopatiu a bunkovú dysfunkciu, ktorá vedie k niekoľkým neurologickým ochoreniam u ľudí a zvierat. Patologická forma klusavky (PrPSc) je štrukturálne odlišný od normálneho priónového proteínu (PrPC). Normálny priónový proteín má 43 % alfa helixov a 3 % beta listov, zatiaľ čo abnormálna forma scrapie má 30 % alfa helixov a 43 % beta listov. Odolnosť PrPSc enzýmu proteázy sa pripisuje abnormálne vysokému percentu beta listov. |
Chronické chradnutie (CWD), ktorý je tiež známy ako Choroba zombie jeleňov je smrteľné neurodegeneratívne ochorenie postihujúce jeleňovité zvieratá vrátane jeleňov, losov, sobov, jeleňov sika a losov. Postihnuté zvieratá trpia drastickým úbytkom svalov, čo vedie k strate hmotnosti a ďalším neurologickým symptómom.
Od svojho objavu koncom 1960. rokov sa CWD rozšírilo do mnohých krajín Európy (Nórsko, Švédsko, Fínsko, Island, Estónsko, Lotyšsko, Litva a Poľsko), Severnej Ameriky (USA a Kanada) a Ázie (Južná Kórea).
Neexistuje jediný kmeň priónu CWD. Doteraz je charakterizovaných desať rôznych kmeňov. Kmeň postihujúci zvieratá v Nórsku a Severnej Amerike je odlišný, rovnako ako kmeň postihujúci fínske losy. Okrem toho sa v budúcnosti pravdepodobne objavia nové kmene. To predstavuje výzvu pri definovaní a zmierňovaní tohto ochorenia u jeleňovitých.
Prión CWD je vysoko prenosný, čo vyvoláva obavy pre populáciu jeleňovitých a ľudské verejné zdravie.
V súčasnosti nie sú dostupné žiadne liečby ani vakcíny.
Chronické chradnutie (CWD) NIE JE doteraz u ľudí zistené. Neexistuje žiadny dôkaz, ktorý by naznačoval, že prióny CWD môžu infikovať ľudí. Štúdie na zvieratách však naznačujú, že primáty (okrem človeka), ktoré jedia (alebo prichádzajú do kontaktu s mozgom alebo telesnou tekutinou) zvierat infikovaných CWD, sú ohrozené.
Existuje obava z možnosti šírenia priónov CWD na ľudí, s najväčšou pravdepodobnosťou prostredníctvom konzumácie mäsa infikovaných jeleňov alebo losov. Preto je dôležité, aby sa to nedostalo do človeka jedlo reťaz.
***
Referencie:
- Centrá pre kontrolu a prevenciu chorôb (CDC). Chronické chradnutie (CWD). Dostupný v https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et al 2016. Priónový proteín scrapie a normálny bunkový priónový proteín. Prion. 2016 Jan-Feb; 10(1): 63-82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- slnko, JL, et al 2023. Nový kmeň priónov ako príčina chronického chradnutia u losa vo Fínsku. Emerging Infectious Diseases, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et al 2022. Vznik kmeňov CWD. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Veľké zvieracie modely pre chronické chradnutie. Cell Tissue Res 392, 21-31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
, which is also known as Zombie deer disease is fatal neurodegenerative disease affecting cervid animals including deer, elk, reindeer, sika deer and moose. The affected animals suffer drastic muscle wasting leading to weight loss and other neurologic symptoms.){kind=link}